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肢端肥大症(下)四肢肥大嗓音低沉脑长瘤变巨人非好事

肢端肥大症(下)四肢肥大嗓音低沉脑长瘤变巨人非好事(吉隆坡讯)如果一个成年人的身体发展出现四肢肥大、嗓音低沉、多汗等“巨人"的症状时, 很有可能是患上了肢端肥大症(acromegaly),后者是因为脑下垂体前叶长出肿瘤,影响身体分泌过量生长激素(hGH),使生理功能失常所致。马来西亚肢端肥大症支援团体(MyAcro)医药顾问兼内分泌内科高级顾问再娜丽亚(Zanariah Hussein)医生指出,肢端肥大症是一种罕见疾病,无法被治癒,而且患者生活悲惨,如果没有得到治疗,不但身体会感到不适和疼痛,还会提高罹患糖尿病、心脏衰竭、呼吸系统疾病(包括睡眠窒息症)和严重关节炎的风险,比一般人有更高的死亡风险。不能治癒 併发症多她解释,肢端肥大症是因为处于眼睛后方的脑下垂体,长了一种非癌症类的肿瘤,以致影响身体分泌过多的生长激素,引起身体各种异常变化。“患者将面对身体多系统的变化,如肌肉骨骼、新陈代谢如糖尿病、心血管、呼吸系统併发症及容易患上恶性肿瘤。"她指出,如果根据每百万人口有40至70人患病的盛行率来计算,预计马来西亚(3000万人口)有1200至2100名患者,但是根据MyAcro的最新纪录,全国只有百余人就诊。如果每年每百万人口新增3至4个病人,那幺预计国内每年有120至160个新增病例。有者误诊长达10年“ 接受治疗的肢端肥大症患者人数不多,平均每家医院只有一两个病患,由此可见,仍有许多人未被发现及诊断,以致延误治疗,有些患者可以延误诊断高达10年之久,甚至会被漏诊。"根据政府医院截至2014年的纪录,我国约有88名肢端肥大症患者,其中联邦直辖区确诊的病患最多,约有31人,接着是砂拉越和槟城,各有16和13名患者,不过已登记就诊的人数比预期或10%更低。虽说肢端肥大症无法治癒,但是适当治疗可以改善病患症状。她说,治疗的目的是为了把患者体内的化学物质水平恢复正常,并控制脑肿瘤的体积,以减少疾病的徵兆和症状。治疗也为了预防和提升与疾病相关的医疗条件,并降低死亡率。複诊检查IGF 浓度升高预示恶化再娜丽亚医生指出,手术是肢端肥大症的一线治疗,有望手术治癒的病人如果手术效果不理想,可能就要使用生长抑素受体配体(SRL)治疗和放疗。对于手术后疾病持续性的病人,同样要接受SRL治疗,病情不受控制则需增加剂量、使用率或合併治疗,最后则是放射治疗。她说,病人接受治疗后至少每6个月需进行类胰岛素生长因子(IGF)浓度的检验,以确定病情获得控制,如果IGF浓度过高,可能反映了肿瘤变大等其他恶化的因素,需进一步治疗或提高用药剂量。她提到,培维索孟(pegvisomant)是一种生长激素抑制剂,虽然在国外已被使用多年,但是,至今仍没有获得我国卫生部的批准使用。“虽然手术是肢端肥大症的一线治疗,遗憾的是,我国约有23名患者在手术后,病情仍无法受到控制,而根据国外的纪录,50%病人通常在手术后,病情都获得控制。"手术为一线治疗她说,由于高达三分之二的病患在手术无法取得预期疗效,以致病人手术后需接受生长抑素类似物(SSA)治疗或SLR治疗,但是根据纪录,接受SSA和SLR治疗的病人不多,88名就诊的病人只有44名患者在政府医院接受这两类辅助治疗。她声称,接受放射治疗的案例更少,许多接受放疗超过10年的病患虽得到良好的GH水平,但是却也因为放疗而失去了多种垂体激素。政府年拨170万只够治疗20人再娜丽亚医生指出,在我国治疗肢端肥大症是需要付出高昂的“代价",因为SSA或SRL非常昂贵,如果病人每月需注射一次,预计一年13剂的治疗高达7万令吉,如果疗效欠佳且需提高药物剂量,治疗费用将翻倍计算,无论对一般家庭或国家而言都是个沉重的负担。她说,在马来西亚,SSA治疗的种类有奥曲肽长效注射剂(octreotide LAR)和兰瑞肽(lanreotide)注射剂,如果以病人每4週需注射一剂长效型奥曲肽,那幺每次注射20毫克量的病人1年的药费超过7万令吉,注射的剂量越高,价钱就越贵。“虽然病人病情受到控制,可减少剂量至每6週注射一次,但是大多数病人都需要5至10年的时间来接受治疗,可想而知,医药费是庞大的开支。政府如果治疗80名肢端肥大症病人,每年就要花掉700万令吉,因为每人1年的疗程最低为7万令吉(20毫克剂量),若是40毫克剂量,则药费翻倍。"她提到,卫生部在2015年批准每年170万令吉的预算用于治疗肢端肥大症,可是这项预算只足够大约二十名病人在政府医院接受1年的治疗,无法受惠的病人就要自掏腰包,她相信经济有限是许多患者所面对的问题。

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